Дослідники продовжують розкривати секрети нейродегенеративних захворювань

Нейродегенератівние хвороби являють собою одну з найбільших проблем для старіючого населення. Тим не менш, дослідження цих захворювань особливо утруднено через обмеженого доступу до мозкової тканини людини. Вчені з Центру Life & Brain і Неврологічної Клініки Університету Бонна тепер пішли манівцями, що забезпечує вивчення тканини мозку. Вони перепрограмували клітини шкіри пацієнтів зі спадковим порушенням руху в так звані штучні плюрипотентні стовбурові клітини (клітини iPS) і отримали з них функціональні нервові клітини. Так, згодом вчені декодувати походження хвороби.

Своі результати вони опублікували в періодичному виданні "Nature".

Болезнь, іменована Мачадо-Джозеф, стала основним предметом дослідження в поточному аналізі, проведеному вченими Університету Бонна. Вона являє собою порушення координації рухів, яке спочатку було виявлено у жителів Азорських островів, автономного регіону Португалії і, яка є найбільш поширеним видом спадкової мозжечковой атаксією в Німеччині сьогодні. Більшість випадків аномалій рухової функції і серії інших неврологічних симптомів зазначено у людей у ??віці від 20 до 40 років. Причина хвороби обумовлена ??повторюваної генетичної послідовністю гена ataxin-3, яка призводить до склеювання відповідного білка, в результаті чого повреждаются клітини в мозге. До цих пір, було не ясно, чому хвороба впливає тільки на нервові клітини і як відбувається аномальна аглютинація білка.

Для того щоб вивчити процес хвороби на молекулярному рівні, вчені, у співпраці з дослідником стовбурових клітин, професором Олівером Брюстлом (Oliver Brustle) в Інституті Реконструктивної нейробіології Університету Бонна, спочатку виробили штучні плюрипотентні стовбурові клітини (клітини iPS) з невеликих зразків шкіри пацієнтів. Ці стовбурові клітини були клітинами, які були повернуті на дуже ранній, недиференційований етап. Брюстл перетворив клітини iPS в стовбурові клітини мозку, з яких вченим вдалося розробити досить велику кількість нервових клітин необхідних для досліджень.

Дело в тому, що нервові клітини, утворені з шкіри пацієнтів, володіють тими ж генетичними змінами і, отже, можуть послужити як клітинної моделі хвороби. Далі дослідники стимулювали штучно створені нервові клітини електричним струмом. При виконанні цього прийому вони змогли показати, що утворення білкових агрегатів безпосередньо пов'язано з електричною діяльністю нервових клітин. "Ензим калпаін грає ключову роль у цьому процесі; він активізується підвищеним вмістом кальцію в стимульованих нервових клітинах", пояснив один з дослідників аналізу. "Відкриття цього механізму пояснює, чому хвороба впливає виключно на нервові клітини", зазначив професор Брюстл.

"Аналіз ілюструє потенціал для подальших досліджень неврологічних хвороб, яким володіє цей спеціальний тип стовбурових клітин", повідомив професор Томас Клокгетер (Thomas Klockgether), клінічний директор Німецького Центру нейродегенеративних Хвороб (DZNE) і директора Неврологічної Клініки Університету Бонна, чия група тісно співпрацювала в цьому аналізі з вченими, що працюють з професором Брюстлом. У майбутньому професор і його колеги з Центру Life & Brain хочуть використовувати перепрограмовані нервові клітини для розробки активних субстанцій, призначених для лікування неврологічних болезней.

Орігінал (на англ. Мовою): Sciencedaily

• Упрямый рак печени может быть побежден столетней вакциной от туберкулеза
• Болезнь Альцгеймера когда-то могла передаваться от человека к человеку
• Эволюция человеческой иммунной системы в постомикронную эпоху
• Глобальное научное сотрудничество по картированию развития мозга в младенчестве и раннем детстве
• Токсичная дымка в столице Индии после фестиваля Дивали
• Covid-19 все еще существует
• Горькая правда о низкокалорийных заменителях сахара
• Раковые клетки человека могут поглощать убивающие бактерии вирусы для получения энергии